Neurophysiology in between the interests of Dom Pedro II of Brazil, and Charles Brown-Séquard (Historical Note) / Neurofisiologia entre os interesses de Dom Pedro II do Brasil e Charles Brown-Séquard (Nota Histórica)

This article presents our historical research regarding Charles Brown-Séquard, a famous scientist with important contributions to the medical field, in particular for neurology, and endocrinology, and his relationship with Dom Pedro II, the second and last Brazilian Emperor, and an enlightened ruler. The Emperor contacted several illustrious personages in support of State policy, such as for the development of experimental physiology at the Imperial Museum of Natural History, but also for personal purposes given his health problems and those of the Empress. Charles Brown-Séquard and his pilgrimage between different worlds as a physician and physiologist are presented until his definitive establishment in Paris, where he replaces Claude Bernard in the chair of experimental medicine at the Collège de France. Jacques-Arsene d'Arsonval took over after this chair, and together with Brown-Séquard, he electrophysiologically examined the Emperor's diabetic peripheral neuropathy. In this article, the Emperor´s relationship with Brown-Séquard was studied mainly from the correspondence sent to Dom Pedro II and retrieved from the Imperial Museum in Petrópolis, Brazil, and from the accounts of his meetings that included scientific sessions and clinical consultations. This article can be used to understand the progress of knowledge in the field of neurology/clinical neurophysiology, the tracking of emerging ideas in the field of science in the past and the threat to the credibility of researchers.

Este artigo apresenta nossa pesquisa histórica a respeito de Charles Brown-Séquard, famoso cientista com importantes contribuições para a área médica, em especial para a neurologia e endocrinologia, e sua relação com Dom Pedro II, segundo e último Imperador brasileiro, e governante esclarecido. O Imperador contactou várias personalidades ilustres no apoio à política de Estado, como para o desenvolvimento da fisiologia experimental no Museu Imperial de História Natural, mas também para fins pessoais dados os seus problemas de saúde e os da Imperatriz. Charles Brown-Séquard e sua peregrinação entre diferentes mundos como médico e fisiologista são apresentados até seu estabelecimento definitivo em Paris, onde substitui Claude Bernard na cadeira de medicina experimental no Collège de France. Jacques-Arsene d'Arsonval assumiu após esta cadeira e, juntamente com Brown-Séquard, examinou eletrofisiologicamente a neuropatia periférica diabética do imperador. Neste artigo, a relação do Imperador com BrownSéquard foi estudada principalmente a partir da correspondência enviada a Dom Pedro II e recuperada no Museu Imperial de Petrópolis, Brasil, e dos relatos de seus encontros que incluíam sessões científicas e consultas clínicas . Este artigo pode ser usado para entender o progresso do conhecimento no campo da neurologia/neurofisiologia clínica, o rastreamento de ideias emergentes no campo da ciência no passado e a ameaça à credibilidade dos pesquisadores.

Sleep in the human aging process and circadian sleep rhythm disruptions / Sono no processo de envelhecimento humano e interrupções do ritmo circadiano do sono

The aging process is often related to sleeping difficulties, often due to changes in circadian rhythms. The circadian timing system is centered in the suprachiasmatic nucleus - the master biological clock - which synchronizes the rhythm of oscillators throughout the body, including the sleep-wake cycle. This affects the time, duration and quality of sleep according to the development and aging process, under external and internal influences. This review addresses the human circadian timing system, including endogenous and exogenous influences on circadian rhythms, their age-related particularities, as well as the repercussions of circadian misalignment in neurodegenerative diseases. Circadian rhythms naturally weaken with aging, but there are particularities according to age. Throughout life, sleep and circadian rhythm disorders are strongly bidirectionally related to the pathophysiology of some psychiatric and neurodegenerative diseases, such as Alzheimer's and Parkinson's diseases. This knowledge could potentially create valuable opportunities to improve the health of the world's population that is under circadian misalignment and aging.

O processo de envelhecimento está frequentemente relacionado a dificuldades de dormir, muitas vezes decorrentes de alterações nos ritmos circadianos. O sistema de ronometragem circadiana está centrada no núcleo supraquiasmático - o relógio biológico mestre - o qual sincroniza o ritmo dos osciladores em todo o corpo, incluindo o ciclo sono-vigília. Isso afeta o tempo, a duração e a qualidade do sono de acordo com o processo de desenvolvimento e envelhecimento, sob influências externas e internas. Esta revisão aborda o sistema de temporização circadiana humana, incluindo as influências endógenas e exógenas nos ritmos circadianos, suas particularidades relacionadas à idade, bem como as repercussões do desalinhamento circadiano nas doenças neurodegenerativas. Os ritmos circadianos enfraquecem naturalmente com o envelhecimento, mas há particularidades de acordo com a idade. Ao longo da vida, os transtornos do sono e do ritmo circadiano estão fortemente relacionados bidirecionalmente à fisiopatologia de algumas doenças psiquiátricas e neurodegenerativas, como as doenças de Alzheimer e Parkinson. Esse conhecimento pode potencialmente criar oportunidades valiosas para melhorar a saúde da população mundial que está sob desalinhamento circadiano e envelhecimento.

Homage to Paula Coutinho ­ a pioneer in portuguese and worldwide neurogenetics / Homenagem a Paula Coutinho ­ uma pioneira da neurogenética portuguesa e mundial

This is a tribute to an outstanding Portuguese neurologist and researcher, Paula Coutinho (1941-2022), who specialized in the care and study of people with familial amyloidotic polyneuropathy and Machado-Joseph disease which she helped define. As a result, she collaborated with the inauguration of the Centro de Estudos de Paramiloidose Antônio Rodrigues de Mello (CEPARM) founded in 1984 at the University Hospital of the Federal University of Rio de Janeiro. Since then, we admire her commitment to science and patients.

Esta é uma homenagem a uma notável neurologista e pesquisadora portuguesa, Paula Coutinho (1941-2022), que se especializou no cuidado e estudo de pessoas com polineuropatia amiloidótica familiar e doença Machado-Joseph, que ela ajudou a definir. Como resultado, colaborou com a inauguração do Centro de Estudos de Paramiloidose Antônio Rodrigues de Mello (CEPARM) fundado em 1984 no Hospital Universitário da Universidade Federal do Rio de Janeiro. Desde então, admiramos o seu compromisso com a ciência e os pacientes.

Trochlear nerve: celebrating 500 years of description / Nervo troclear: comemorando 500 anos de descrição

The history of the description and classification of the cranial nerves has paralleled the development of anatomy and its role in providing rationality to medicine. About five hundred years ago, the "Anatomical Notes by the Great Alexander Achillinus of Bologna" (1520) provided the first description of the trochlear nerve. In this article, we review the most important macroscopic achievements through different epochs and pioneers such as Herophilus of Chalcedon, Galen of Pergamon, Andreas Vesalius, Bartolomeo Eustachi, Realdo Colombo, Gabriele Falloppio, Antonio Molinetti, Caspar Bartholin, Thomas Willis and Samuel Thomas von Soemmerring. Each of them contributed to a better understanding of the cranial nerves as we know today. Galen's classification was enduring through his seven pairs of cranial nerves. Realdo Colombo coined the name pathetic nerve or nervus oculorum pateticos to the trochlear nerve in 1559, and Molinetti, nervus trochlearis, in 1669. The term trochlear nerve is derived from the Latin word pulley, trochlea, as it innervates the superior oblique muscle that ends in a tendon that bends through a pulley of connective tissue. Besides description and naming, the inclusion into current cranial nerve classification system and how such knowledge applies to current microsurgical understanding is also discussed.

A história da descrição e da classificação dos nervos cranianos acompanhou o desenvolvimento da anatomia e o seu papel na racionalidade da medicina. Cerca de quinhentos anos atrás, as "Notas Anatômicas do Grande Alexandre Achillini de Bolonha" (1520) forneceram a primeira descrição do nervo troclear. Neste artigo, revisamos as realizações macroscópicas mais importantes em diferentes épocas e damos crédito aos pioneiros como Herófilo de Calcedônia, Galeno de Pérgamo, Andreas Vesalius, Bartolomeo Eustachi, Realdo Colombo, Gabriele Falloppio, Antonio Molinetti, Caspar Bartholin, Thomas Willis e Samuel Thomas von Soemmerring. Cada um deles contribuiu para uma melhor compreensão dos nervos cranianos, como os conhecemos hoje. A classificação de Galeno perdurava através de seus sete pares de nervos cranianos. Realdo Colombo cunhou o nome nervo patético ou nervus oculorum pateticos para o nervo troclear em 1559, e Molinetti, nervus trochlearis, em 1669. O termo nervo troclear é derivado da palavra latina polia, tróclea, pois inerva o músculo oblíquo superior que termina em um tendão que se dobra através de uma polia de tecido conjuntivo. Além da descrição e da nomenclatura, também é discutida a inclusão do nervo troclear no atual sistema de classificação de nervos cranianos e como esse conhecimento se aplica à compreensão microcirúrgica atual.

Periodic limb movements during sleep vs seizures and epileptiform discharges: some supposedly shared pathomechanisms / Movimentos periódicos dos membros durante o sono vs crises e descargas epileptiformes: alguns patomecanismos supostamente compartilhados

This is a narrative review that assesses some possible underlying abnormal mechanisms shared between periodic limb movements during sleep (PLMS) and interictal epileptiform discharges (IEDs) or epileptic seizures. The underlying abnormal mechanisms of PLMS are not clearly defined, but the hypotheses raised include a pure motor mechanism originating in the brainstem, spinal cord or a cortico-subcortical interaction, influenced by predisposing factors, through neural networks. PLMS rhythmicity appears to be closely linked to sleep microarchitecture, and also to cortical arousals, as with some types of epilepsy, which involve both the underlying sleep rhythms and their intrinsic functions as well as the so-called central pattern generators that produce rhythmic motor patterns. However, the relationship between PLMS and epilepsy has not yet been fully clarified. Rhythmicity and sleep fragmentation appear to be common denominators between them, at least more closely in sleep-related hypermotor epilepsy. To some extent, the electroencephalographic changes of PLMS would express an epiphenomenon of the involvement of some underlying brain networks common to epileptic seizures and IEDs.

Esta é uma revisão narrativa que avalia alguns possíveis mecanismos anormais subjacentes compartilhados entre os movimentos periódicos dos membros durante o sono (MPMS) e as descargas epileptiformes interictais (DEIs) ou crises epilépticas. Os mecanismos anormais subjacentes dos MPMS não estão claramente definidos, mas as hipóteses levantadas incluem mecanismo motor puro originado no tronco cerebral, medula espinhal ou uma interação córtico-subcortical, por influência de fatores predisponentes, através das redes neurais. A ritmicidade dos MPMS aparece estar intimamente ligada à microarquitetura do sono, e também aos despertares corticais, como acontece com alguns tipos de epilepsia, o que envolve tanto os ritmos subjacentes do sono e suas funções intrínsecas quanto os chamados geradores de padrões centrais que produzem padrões motores rítmicos. No entanto, a relação entre PLMS e epilepsia ainda não foi totalmente esclarecida. Ritmicidade e fragmentação do sono parecem ser denominadores comuns entre eles, pelo menos mais intimamente na epilepsia hipermotora relacionada ao sono. Em certa medida, as alterações eletroencefalográficas de PLMS expressariam um epifenômeno do envolvimento de algumas redes cerebrais subjacentes comuns a crises epilépticas e IEDs.

Dream-Reality confusion: differential psychiatric diagnosis in narcoleptic subjects / Confusão sonho-realidade: diagnóstico psiquiátrico diferencial em narcolépticos

Dream-reality confusion (DRC) is the consequence of hypnagogic content confusion with real events and memories. Narcoleptic subjects eventually have DRC and can be misdiagnosed as schizophrenic or with another disorder with delusional or hallucinatory symptoms. Although dream-related experiences and hallucinatory perception share neurophysiological pathways, they are phenomenologically distinct. The lack of phenomenological intentionality in Dreamrelated perceptions, the different cognitive pathways for delusion generation, and other differences between mental disorders psychopathology, and DRC-related phenomena are here discussed. The lived world and awake experience interpretation, and dream neurobiology in narcoleptic subjects related to DRC, might indicate some hints for the mind-brain gap issue that still exists in neurology and psychiatry.

A confusão entre realidade e sonho (CRS) é a consequência da confusão do conteúdo hipnagógico com eventos e memórias reais. Sujeitos narcolépticos eventualmente têm CRS e podem ser diagnosticados erroneamente como esquizofrênicos ou com outro transtorno com sintomas delirantes ou alucinatórios. Embora as experiências relacionadas ao sonho e à percepção alucinatória compartilhem vias neurofisiológicas, elas são fenomenologicamente distintas. A falta de intencionalidade fenomenológica nas percepções relacionadas ao sonho, as diferentes vias cognitivas para a geração do delírio e outras diferenças entre a psicopatologia dos transtornos mentais e os fenômenos relacionados à CRS são discutidos aqui. A interpretação do mundo vivido e da experiência de vigília, e a neurobiologia dos sonhos em sujeitos narcolépticos relacionados à CRS, podem indicar algumas dicas para a questão do gap mente-cérebro que ainda existe na neurologia e na psiquiatria.

At the crossroads of epilepsy and sleep: some issues / Na encruzilhada da epilepsia e do sono: algumas questões

There is a close association between sleep and epilepsy, and this literature review aims to raise issues regarding sleep time control, circadian and ultradian rhythms, epilepsy and its interaction with sleep and circadian rhythm, epilepsy and sleep disorders, and finally epilepsy management and medications. It is mentioned that sleep may provide a hypersynchronous state, as occurs in non-rapid eye movement sleep (NREM), and hyperexcitability, in cyclic alternating pattern (CAP), allowing more frequent interictal epileptiform abnormalities and seizures. In some epilepsy syndromes, seizures occur broadly / or entirely during sleep or on awakening, mainly in childhood, and maybe exacerbated in adults during the sleep or sleep-deprived, and there are the so-called Sleep-related epilepsies that are divided as sleep-associated, sleep-accentuated and arousal/awakening related. Sleep quality may be reduced in patients with epilepsy also due to nocturnal seizures or concomitant sleep disorders. Sleep disorders are common in patients with epilepsy and treatment of them mainly sleep-disordered breathing may improve seizure control. Besides, some parasomnias may mimic seizures, and also they can adversely affect the quality and quantity of sleep whereas antiepileptic therapy can have a negative or positive effect on sleep. Nocturnal epileptic seizures may be challenging to discern from parasomnias, in particular NREM parasomnias such as night terrors, sleepwalking and confusional arousals.

Há uma estreita associação entre sono e epilepsia, e esta revisão de literatura tem como objetivo levantar questões relacionadas ao controle do tempo do sono, ritmos circadianos e ultradianos, epilepsia e sua interação com sono e ritmo circadiano, epilepsia e transtornos do sono e, finalmente, o tratamento e medicamentos para epilepsia. Menciona-se que o sono pode proporcionar um estado hipersincrônico, como ocorre no sono "non-rapid eye movement" (NREM), e hiperexcitabilidade, no "cyclic alternating pattern" (CAP), permitindo anormalidades epileptiformes interictais e crises epilépticas mais frequentes. Em algumas síndromes epilépticas, as crises ocorrem ampla / ou inteiramente durante o sono ou despertar, principalmente na infância, e podem ser exacerbadas em adultos durante o sono ou privação de sono, e as chamadas epilepsias relacionadas ao sono se dividem em sono associadas, sono acentuadas e relacionadas com o despertar. A qualidade do sono pode ser reduzida em pacientes com epilepsia também devido a crises epilépticas noturnas ou transtornos do sono concomitantes. Esses são comuns em pacientes com epilepsia e o seu tratamento, principalmente dos transtornos respiratórios do sono, pode melhorar o controle das crises epilépticas. Além disso, algumas parassonias podem mimetizar crises epilépticas, e também elas podem afetar adversamente a qualidade e a quantidade do sono, enquanto a terapia antiepiléptica pode ter um efeito negativo ou positivo sobre o sono. Pode ser difícil discernir as crises epilépticas noturnas das parassonias, em particular das parassonias NREM, como terrores noturnos, crises de sonambulismo e despertares confusionais.

Insomnia and sleep deprivation in patients with epilepsy: issues about the pathophysiological interaction between them / Insônia e privação de sono em pacientes com epilepsia: questões sobre a interação fisiopatológica entre eles

There is a known relationship between seizures and sleep deprivation that increases epileptiform abnormalities and slow waves expressed in the EEG, but chronic insomnia, greater in patients with epilepsy (PWEs) than in healthy control, supposedly has a different mechanism linked to a hyperarousability state with increased rapid EEG activity and associated "restless REM". Therefore, there is a complex interaction at various levels between insomnia and epilepsy that may play a role in seizure presentation. The recognized interconnection between mood and anxiety disorders and insomnia should also advise special care in the management of psychiatric comorbidities in PWEs. This article raises questions related to the interaction between the brain basis of insomnia and epilepsy and the triggers of seizures, particularly sleep deprivation.

Há uma relação conhecida entre crises epilépticas e privação de sono que aumenta as anormalidades epileptiformes e as ondas lentas expressas no EEG, mas a insônia crônica, maior em pacientes com epilepsia (PCE) do que no controle saudável, supostamente tem um mecanismo diferente ligado a um estado de hiperexcitabilidade com aumento da atividade rápida do EEG e associado "REM inquieto". Consequentemente, existe uma complexa interação em vários níveis entre a insônia e a epilepsia que pode desempenhar um papel na apresentação das crises. A reconhecida interligação entre transtornos de humor e ansiedade com a insônia também deve aconselhar um cuidado especial no manejo das comorbidades psiquiátricas do PCE. Este artigo levanta questões relacionadas à interação entre a base cerebral da insônia e da epilepsia e os desencadeadores de crises epilépticas, principalmente a privação do sono.

What would be the psychiatric diagnosis of D. Maria I, the "mad queen"? / Qual seria o diagnóstico psiquiátrico de D. Maria I, a "rainha louca"?

ABSTRACT Objective D. Maria I, queen of Portugal, was the mother of João VI and grandmother of Pedro IV of Portugal and I of Brazil. She became the first monarch of Brazil, where she became known as "Maria, the madwoman". We aimed to try to identify the mental disorder she suffered from. Methods We conducted a review of biographies about D. Maria I and scientific articles that discussed her case. Results The sparse information about her mental illness strongly indicates that she had several depressive and manic episodes, which were accompanied by psychotic symptoms. Conclusion Her probable psychiatric diagnosis is that of bipolar disorder.

RESUMO Objetivo D. Maria I, rainha de Portugal, era mãe de D. João VI e avó de D. Pedro IV de Portugal e I do Brasil. Tornou-se a primeira monarca do Brasil, onde ficou conhecida como "Maria, a louca". Nosso objetivo foi tentar identificar o transtorno mental de que ela sofria. Métodos Realizamos uma revisão de biografias sobre D. Maria I e artigos científicos que discutiram seu caso. Resultados A escassa informação sobre sua doença mental indica fortemente que ela teve vários episódios depressivos e maníacos, os quais foram acompanhados por sintomas psicóticos. Conclusão Seu provável diagnóstico psiquiátrico é de transtorno bipolar.

Parkinson's disease and periodic limb movement in sleep / Doença de Parkinson e movimentos periódicos dos membros durante o sono

Parkinson's disease is a neurodegenerative disease understood as a complex syndrome with motor and non-motor symptoms, including sleep-related conditions, such as periodic limb movements in sleep (PLMS). This paper presents issues regarding Parkinson's disease, motor and non-motor symptoms, sleep physiology, and PLMS. In conclusion, both conditions seem to be correlated through impairment of the dopaminergic system.

A doença de Parkinson é uma doença neurodegenerativa entendida como uma síndrome complexa com sintomas motores e não motores, incluindo condições relacionadas ao sono, como movimentos periódicos dos membros durante o sono (MPMS). Este artigo apresenta questões relacionadas à doença de Parkinson, sintomas motores e não motores, fisiologia do sono e MPMS. Em conclusão, ambas as condições parecem estar correlacionadas por comprometimento do sistema dopaminérgico.

Probable first report of a motor deafferentation syndrome in the Paraguayan War.

The Paraguayan War ended 150 years ago. Back then, there were outbreaks of combatants' limb weakness and tingling related to "palustrian cachexia", not clearly funded at the time on nutritional deficiency, the use of native flora to feed troops, and alcoholism. We report a case of a soldier with ascending paralysis, mental confusion and finally tetraplegia with preserved oculomotricity. This would probably be a case of locked-in syndrome (LIS) due to Gayet-Wernicke's encephalopathy consequent to thiamine deficiency. The role of thiamine in the peripheral or central nervous system expression was shown decades later to be related to poor diet, or use of foods containing thiaminase or thiamine antagonists, worsened by the fact that the bodily stores of thiamine are restricted, and deficits may grow fast.

Probable first report of a motor deafferentation syndrome in the Paraguayan War / Provável primeiro relato de uma síndrome de desaferentação motora na Guerra do Paraguai

ABSTRACT The Paraguayan War ended 150 years ago. Back then, there were outbreaks of combatants' limb weakness and tingling related to "palustrian cachexia", not clearly funded at the time on nutritional deficiency, the use of native flora to feed troops, and alcoholism. We report a case of a soldier with ascending paralysis, mental confusion and finally tetraplegia with preserved oculomotricity. This would probably be a case of locked-in syndrome (LIS) due to Gayet-Wernicke's encephalopathy consequent to thiamine deficiency. The role of thiamine in the peripheral or central nervous system expression was shown decades later to be related to poor diet, or use of foods containing thiaminase or thiamine antagonists, worsened by the fact that the bodily stores of thiamine are restricted, and deficits may grow fast.

RESUMO A Guerra do Paraguai terminou há 150 anos. Houve surtos de fraqueza dos membros dos combatentes e parestesias relacionadas à "caquexia palustre", não claramente fundamentados na época sobre deficiência nutricional, o uso da flora nativa para alimentar as tropas e o alcoolismo. Referimo-nos a um caso de um militar com paralisia ascendente, confusão mental e finalmente tetraplegia com oculomotricidade preservada. Esse relato seria provavelmente devido a um caso de "síndrome do encarceramento" secundário à encefalopatia de Gayet-Wernicke consequente à deficiência de tiamina. O papel da tiamina na expressão periférica ou do SNC foi previsto décadas mais tarde em relação a uma dieta pobre, ou ao uso de alimentos contendo tiamina ou antagonistas da tiamina, agravado pelo fato de que as reservas corporais de tiamina são restritas, e os déficits podem se manifestar rapidamente.

Beethoven´s illnesses and a craniovertebral junction variant? / As doenças de Beethoven e variante da junção craniovertebral?

Ludwig van Beethoven, the great composer, born 250 years ago, had several health problems and a progressive hearing loss. Gastrointestinal symptoms prevailed among his physical complaints, but there were also frequent headaches, eye pain, and polyarthralgia. Likewise, there are many reports about his alcohol intake and frequent walks. There were also peculiar behavioral and awkward physical aspects of the famous composer. All may take part as a determinant for the communicative aspects of his music. Spite Beethoven's corporal structure could be considered just a developmental variant, it can also be congenitally related to many bone-nervous abnormalities such as craniovertebral junction malformation with interference in the Genius' health. In reality, it is almost impossible to cover Beethoven's entire health problem with just one underlying disease. Most likely, he had comorbidities, one of which, although not fatal, was that related to abnormalities in the development of the skull and cervical spine worsened by a baseline autoimmune disorders that injured joints, and maybe even the VIII cranial nerve and inner ear.

Ludwig van Beethoven, o grande compositor, nascido há 250 anos, teve vários problemas de saúde e uma perda auditiva progressiva. Os sintomas gastrointestinais prevaleceram entre suas queixas físicas, mas também houve frequentes episódios de cefaleia, dores nos olhos e poliartralgia. Da mesma forma, há muitos relatos sobre sua ingestão de álcool e caminhadas frequentes. Havia também aspectos físicos peculiares e estranhos do famoso compositor. Todos podem tomar parte como um determinante para os aspectos comunicativos de sua música. Apesar da estrutura corporal de Beethoven poder ser considerada apenas uma variante de desenvolvimento, pode também estar relacionada a algumas anormalidades ósseo- neural, tais como a malformação da junção craniovertebral com interferência na saúde do Gênio. Na realidade, é quase impossível cobrir todo o problema de saúde de Beethoven com apenas uma doença subjacente. Muito provavelmente, ele tinha comorbidades, uma das quais, embora não fatal, era aquela relacionada a anormalidades no desenvolvimento do crânio e da coluna cervical agravadas por uma desordem auto-imune de base que lesionava as articulações, e talvez até o VIII nervo craniano e o ouvido interno.